起源于定向干細(xì)胞，在骨髓內(nèi)經(jīng)單核細(xì)胞、幼單核細(xì)胞發(fā)育成單核細(xì)胞時(shí)釋入血流。

當(dāng)發(fā)生血管內(nèi)溶血時(shí)，產(chǎn)生的血紅蛋白超過結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力即出現(xiàn)血紅蛋白尿。

包括乙酰乙酸、丙酮、β-羥丁酸。

（1）尿中含有比色素原的親合力更強(qiáng)的物質(zhì)如維生素E。
（2）患者服用大量左旋多巴后產(chǎn)主抑制反應(yīng)。