單項(xiàng)選擇題先天性肌強(qiáng)直與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的鑒別是（）

A.發(fā)病從嬰兒期或兒童期開始，逐漸加重，在成人期趨于穩(wěn)定
B.表現(xiàn)全身骨骼肌強(qiáng)直和肥大，表現(xiàn)為握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，癥狀在寒冷環(huán)境中加重
C.體檢可以見到全身肌肉肥大
D.叩擊肌肉可以出現(xiàn)肌球
E.不伴有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮


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1.單項(xiàng)選擇題診斷強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床表現(xiàn)具有重要的價(jià)值是哪項(xiàng)（）

A.肌強(qiáng)直主要影響手部的動(dòng)作、進(jìn)食和行走
B.有智能減退
C.叩擊軀干、四肢、舌肌肉時(shí)可以形成"肌球"
D.患者可出現(xiàn)"斧狀臉"和"鵝頸"
E.有禿發(fā)、白內(nèi)障、心律失常、睪丸萎縮等

2.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)不是線粒體腦肌病的臨床類型（）

A.慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（CPEO）
B.Kearns-Sayer綜合征（KSS）
C.MELAS綜合征（線粒體肌病伴乳酸血癥和卒中樣發(fā)作）
D.MERRF綜合征（肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征）
E.Lambert-Eaton綜合征

3.單項(xiàng)選擇題下面哪項(xiàng)檢查有線粒體肌病及線粒體腦肌病的特征改變（）

A.肌電圖的改變
B.腦脊液乳酸增高
C.肌肉活檢見RRF纖維
D.實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)血清乳酸、丙酮酸增高
E.電鏡下可發(fā)現(xiàn)線粒體異常，線粒體呼吸鏈酶異常

4.單項(xiàng)選擇題骨盆帶肌肉無力，病人仰臥位起立時(shí)必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥，然后兩手支撐地面或下肢緩慢站立的過程稱之為（）

A.病理征
B.Gower征
C.疲勞試驗(yàn)
D.總體反射
E.共濟(jì)失調(diào)

5.單項(xiàng)選擇題肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者骨盆帶肌肉無力，行走時(shí)有何種典型步態(tài)（）

A.拖曳步態(tài)
B.跨閾步態(tài)
C.慌張步態(tài)
D.醉酒步態(tài)
E.搖擺的"鴨步"