單項(xiàng)選擇題患者,43歲,男性,進(jìn)行性動作遲緩、行走不穩(wěn)和智能減退2年。查體發(fā)現(xiàn)四肢肌張力齒輪樣增高,靜止性震顫,雙側(cè)腱反射亢進(jìn),雙側(cè)病理征陽性。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)小腦和腦干萎縮,本患者最有可能的神經(jīng)疾病是()

A.脫髓鞘性疾病
B.神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病
C.營養(yǎng)和代謝障礙性疾病
D.遺傳性神經(jīng)疾病
E.血管性疾病


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1.單項(xiàng)選擇題運(yùn)動神經(jīng)元病的神經(jīng)電生理檢查中,錯(cuò)誤的是()

A.肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變
B.靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳波
C.肌電因呈肌源性改變
D.神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常
E.可見有束顫電位

2.單項(xiàng)選擇題運(yùn)動神經(jīng)元病中皺不易受累的肌肉是()

A.四肢骨骼肌
B.軀干肌
C.呼吸肌
D.肛門括約肌
E.眼外肌

3.單項(xiàng)選擇題進(jìn)行性脊肌萎縮的首發(fā)癥狀最常見為()

A.一手或雙手小肌肉萎縮、無力
B.下肢肌肉萎縮、無力
C.肌張力降低
D.腱反射亢進(jìn)
E.大小便失禁

4.單項(xiàng)選擇題運(yùn)動神經(jīng)元病最危險(xiǎn)的類型是()

A.肌萎縮性側(cè)索硬化
B.進(jìn)行性脊肌萎縮
C.進(jìn)行性延髓麻痹
D.原發(fā)性側(cè)索硬化
E.慢性側(cè)索硬化

5.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化最常見的首發(fā)臨床癥狀是()

A.手指運(yùn)動不靈和力弱
B.延髓麻痹
C.四肢無力
D.大小便失禁
E.四肢肌張力增高

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女,12歲,右上瞼下垂6個(gè)月伴視物重影,晨輕暮重。體檢:瞳孔等大等圓,光反射正常。右上瞼遮蓋至瞳孔邊緣,眼向四方運(yùn)動均有輕度受限,四肢肌力正常,腱反射存在。不恰當(dāng)?shù)臋z查是()

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