單項選擇題患兒10個月,4個月后出現(xiàn)智力低下,有時出現(xiàn)抽搐,尿霉臭。體檢:發(fā)育落后,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白皙,腱反射亢進,腦電圖,有較多棘慢波此病典型病例主要是由于肝內缺乏()
A.酪氨酸酶
B.苯丙氨酸羧化酶
C.羥基丙酮酸氧化酶
D.尿黑酸酶
E.谷氨酸脫羧酶
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1.單項選擇題患兒10個月,4個月后出現(xiàn)智力低下,有時出現(xiàn)抽搐,尿霉臭。體檢:發(fā)育落后,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白皙,腱反射亢進,腦電圖,有較多棘慢波此患兒的疾病可能性最大為()
A.小運動型發(fā)作
B.嬰兒痙攣癥
C.Down綜合征(先天性愚型)
D.苯丙酮尿癥
E.黏多糖病
2.單項選擇題患兒10個月,4個月后出現(xiàn)智力低下,有時出現(xiàn)抽搐,尿霉臭。體檢:發(fā)育落后,表情呆滯,頭發(fā)黃褐色,皮膚白皙,腱反射亢進,腦電圖,有較多棘慢波明確診斷后,即給予合理治療,能達到下列效果,但除了()
A.癲癇發(fā)作控制
B.生長發(fā)育改善
C.腦損害恢復
D.皮膚毛發(fā)色澤恢復
E.腦電圖癲癇樣放電消失
3.單項選擇題女性,早產兒(前置胎盤),人工喂養(yǎng),第7天出現(xiàn)納差和嘔吐,并漸加重,嘔吐物內有咖啡樣物伴氣急。查體:神萎,全腹脹伴肌緊張。叩鼓,腸鳴音弱。X腹部片見腸腔充氣并見小液平。此時首先考慮的診斷是()
A.食管裂孔疝
B.膈疝
C.腸旋轉不良
D.NEC
E.新生兒闌尾炎
4.單項選擇題女性,早產兒(前置胎盤),人工喂養(yǎng),第7天出現(xiàn)納差和嘔吐,并漸加重,嘔吐物內有咖啡樣物伴氣急。查體:神萎,全腹脹伴肌緊張。叩鼓,腸鳴音弱。X腹部片見腸腔充氣并見小液平。對該患兒的進一步治療()
A.大劑量抗生素
B.禁食
C.胃腸減壓
D.手術
E.以上均是
5.單項選擇題女性,早產兒(前置胎盤),人工喂養(yǎng),第7天出現(xiàn)納差和嘔吐,并漸加重,嘔吐物內有咖啡樣物伴氣急。查體:神萎,全腹脹伴肌緊張。叩鼓,腸鳴音弱。X腹部片見腸腔充氣并見小液平。對該患兒的進一步檢查()
A.鋇劑灌腸+糞OB
B.鋇餐+鋇劑灌腸
C.糞OB+腹部X線直立位片
D.腹腔穿刺+糞OB
E.腹腔穿刺+腹部X線直立位片