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單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。首先考慮的診斷是（）

A.胸腺發(fā)育不全
B.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
C.嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
D.聯(lián)合免疫缺陷病
E.慢性肉芽腫病

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1.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。該病例家族史的特點(diǎn)是（）

A.其父系中男性可能有類(lèi)似發(fā)病者
B.其父系中女性可能有類(lèi)似發(fā)病者
C.其母系中男性可能有類(lèi)似發(fā)病者
D.其母系中女性可能有類(lèi)似發(fā)病者
E.其家族中可能有類(lèi)似發(fā)病者，無(wú)性別差異

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2.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L

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3.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個(gè)月，兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕啰音，心無(wú)異常，未見(jiàn)扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見(jiàn)胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒細(xì)胞0.79，淋巴細(xì)胞0.21；NBT陽(yáng)性細(xì)胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治療該病首選的最安全方法是（）

A.靜脈注射丙種球蛋白替代治療
B.酶替代治療
C.細(xì)胞因子治療
D.干細(xì)胞移植
E.骨髓移植

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4.單項(xiàng)選擇題7歲男孩，游走性大關(guān)節(jié)腫痛5天，雙下肢伸面散在紫紅色丘疹2天。病前1周喉痛和發(fā)熱38.6℃，用抗生素治療后已愈。體檢：一般狀況好，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)自如，心、肺、腹（-），四肢關(guān)節(jié)伸面可見(jiàn)高出皮面的紫紅色米粒大小丘疹散在分布，其基底為小風(fēng)團(tuán)。該例除外科治療外，最佳的內(nèi)科處理是（）

A.輸血
B.靜脈滴注抗生素
C.糖皮質(zhì)激素
D.活血化瘀中藥
E.非甾體類(lèi)藥物

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5.單項(xiàng)選擇題7歲男孩，游走性大關(guān)節(jié)腫痛5天，雙下肢伸面散在紫紅色丘疹2天。病前1周喉痛和發(fā)熱38.6℃，用抗生素治療后已愈。體檢：一般狀況好，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)自如，心、肺、腹（-），四肢關(guān)節(jié)伸面可見(jiàn)高出皮面的紫紅色米粒大小丘疹散在分布，其基底為小風(fēng)團(tuán)。最可能的診斷為（）

A.幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
B.感染性關(guān)節(jié)炎
C.敗血癥
D.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
E.過(guò)敏性紫癜

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