單項(xiàng)選擇題12歲患兒，近2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)語(yǔ)言不清、書寫困難。查體：面部表情呆板，肢體震顫、雙上肢肌張力增高。角膜見K-F環(huán)。AST105U/L應(yīng)診斷為（）

A.小腦性共濟(jì)失調(diào)
B.小舞蹈病
C.肝豆?fàn)詈俗冃?
D.病毒性肝炎
E.扭轉(zhuǎn)痙攣


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢校铝心狞c(diǎn)是最主要的措施（）

A.應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B.進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C.應(yīng)用青霉胺（D—PenicillaminE.每日20mg/kg
D.病程中補(bǔ)充維生素B和硫酸鋅
E.三乙烯丁胺每日1200mg

2.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的產(chǎn)前診斷確診方法為（）

A.超聲波檢查
B.X線檢查
C.母血甲胎蛋白測(cè)定
D.抽取羊水進(jìn)行染色體檢查
E.抽取羊水進(jìn)行DNA檢查

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯(cuò)誤的是（）

A.飲食療法開始得越早，效果越好
B.生后一以確診應(yīng)立即開始飲食治療
C.最理想的飲食為無(wú)苯氨酸飲食
D.治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E.飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

5.單項(xiàng)選擇題治療苯丙酮尿癥時(shí)低苯丙氨酸飲食至少應(yīng)維持到何時(shí)（）

A.學(xué)齡前期以后
B.學(xué)齡期后
C.青春期后
D.成人
E.終身控制