單項選擇題糖原累積病的遺傳形式是()。

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.X連鎖不完全顯性遺傳


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1.單項選擇題患兒一旦確診苯丙酮尿癥,應(yīng)盡早進行飲食控制,下列哪項正確()。

A.立即給予高苯丙氨酸飲食
B.立即予低苯丙氨酸飲食
C.添加輔食以雞蛋、豆類等高蛋白質(zhì)食物為主
D.飲食控制應(yīng)維持終生
E.超過1歲以后開始飲食控制

3.單項選擇題苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)最突出的是()。

A.行為異常
B.智能發(fā)育落后
C.皮膚和虹膜色淺
D.尿及汗液呈鼠尿樣臭味
E.肌張力減低

4.單項選擇題苯丙酮尿癥的患兒一般于何時開始出現(xiàn)癥狀()。

A.出生時即有癥狀
B.出生3~6個月
C.出生6~9個月
D.1歲時
E.出生2個月

5.單項選擇題典型苯丙酮尿癥的病因是由于患兒肝細(xì)胞缺乏()。

A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.苯丙氨酸氫化酶
C.四氧生物喋呤
D.淀粉酶
E.機制尚不明確