單項選擇題患兒男,3個月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡,父母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷()
A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥
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1.單項選擇題患兒男,3個月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡,父母非近親結(jié)婚。為明確診斷,下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是()
A.用流式細(xì)胞儀檢測T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
E.Rtk基因突變分析
2.單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×109/L。?;几忻?,約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。該患兒最可能的臨床診斷是()
A.X連鎖血小板減少癥
B.特發(fā)性血小板減少癥
C.自身免疫性血小板減少癥
D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征
E.反復(fù)呼吸道感染
3.單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×109/L。常患感冒,約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。本病的根治手段是()
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白輸注
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
4.單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×109/L。?;几忻埃s每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。其病因是()
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
5.單項選擇題患兒男,2.5歲,出生后3天發(fā)現(xiàn)血便,查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L,此后血小板波動于5~30×109/L。?;几忻?,約每月1次,表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹,伴瘙癢。以下哪項實(shí)驗(yàn)室特征具有診斷價值()
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細(xì)胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
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病毒性感染引起的免疫功能低下包括()
題型:多項選擇題
確診該病的基因突變位點(diǎn)是()
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出生后淋巴細(xì)胞明顯低下,T、B淋巴細(xì)胞功能缺陷,伴骨骼發(fā)育異常()
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腺苷脫氨酶(ADA)缺陷的臨床表現(xiàn)有()
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淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞都缺如()
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本病的根治手段是()
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引起該病最常見的致病菌為()
題型:單項選擇題
該患兒最可能的臨床診斷是()
題型:單項選擇題
以下哪項實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可明確臨床診斷()
題型:單項選擇題