單項選擇題女,4月齡。患兒出生后不久手足出現(xiàn)水皰,以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重?;純撼錾?。母孕期無感染及服藥史,父母非近親結(jié)婚。家族中無類似疾病。體檢:生長發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無異常,頸無抵抗,心、肺、腹部檢查無異常,口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細胞下部。該病通常又分為哪幾種類型()。
A.局限型
B.泛發(fā)型
C.斑駁型
D.致死型
E.包括A、B、C
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1.單項選擇題女,4月齡。患兒出生后不久手足出現(xiàn)水皰,以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重?;純撼錾!D冈衅跓o感染及服藥史,父母非近親結(jié)婚。家族中無類似疾病。體檢:生長發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無異常,頸無抵抗,心、肺、腹部檢查無異常,口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細胞下部。該病的描述下面不正確的是()。
A.是一類角蛋白疾病
B.水皰發(fā)生在透明板內(nèi)
C.內(nèi)臟很少受累
D.通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突變所致
E.該病多為常染色體顯性遺傳
2.單項選擇題女,4月齡。患兒出生后不久手足出現(xiàn)水皰,以關(guān)節(jié)和摩擦部位為著,摩擦后加重?;純撼錾?。母孕期無感染及服藥史,父母非近親結(jié)婚。家族中無類似疾病。體檢:生長發(fā)育良好,生命體征正常,頭顱及耳鼻檢查無異常,頸無抵抗,心、肺、腹部檢查無異常,口唇周圍及手足皮膚可見大小不等透亮水皰,直徑約1~2cm。該病透射電鏡下皮膚松解發(fā)生于表皮基底細胞下部。該病屬于遺傳性大皰性表皮松解癥(EB)的()。
A.單純型EB
B.交界型EB
C.半橋粒型EB
D.常染色體顯性遺傳的DEB
E.常染色體隱性遺傳的DEB
3.單項選擇題患者男,53歲。22歲時掌跖部出現(xiàn)角質(zhì)丘疹,質(zhì)地堅硬,部分皮疹已剝除或自行脫落呈噴火形凹陷。隨年齡增長皮損逐漸增多。患者家族中有5人患病。近1個月患者胸背部出現(xiàn)紅斑鱗屑性皮疹,刮除表面鱗屑可見薄膜現(xiàn)象和點狀出血。系統(tǒng)檢查無異常。下面治療不適宜其伴發(fā)疾病的是()。
A.外用糖皮質(zhì)激素
B.外用維A酸霜
C.應(yīng)用抗生素
D.口服糖皮質(zhì)激素
E.應(yīng)用角質(zhì)促成劑
4.單項選擇題女,20歲。因掌跖皮膚出現(xiàn)紅斑、增厚18年伴部分末端指(趾)節(jié)畸形、潰瘍8年余。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查:手部見彌漫性紅斑、增厚伴手指畸形外觀,中指伸側(cè)有蜂窩狀凹陷。雙手拇指關(guān)節(jié)處見海星狀角化。雙足跖彌漫性角化增厚并有皸裂、糜爛伴惡臭,角化增厚邊緣附黃色厚鱗屑,第一趾和第二趾可見甲變形、甲分離和混濁。組織病理示:表皮明顯角化過度,顆粒層、棘層肥厚,表皮突延長,真皮可見少量炎性細胞浸潤,皮下脂肪組織大致正常。引起該病的基因突變是()。
A.角蛋白1
B.連接蛋白26
C.角蛋白9
D.跨膜蛋白
E.橋粒斑蛋白
5.單項選擇題患者,女性。雙側(cè)內(nèi)眥部位皮疹3年,且逐漸增多。皮疹對稱性分布,呈扁平柔軟表面黃色小丘疹。組織病理提示真皮內(nèi)多數(shù)胞質(zhì)充滿脂質(zhì)微粒的單核或多核泡沫細胞及巨細胞。結(jié)合其病史特點,該患者的診斷為()。
A.神經(jīng)性皮炎
B.瞼黃瘤
C.扁平疣
D.結(jié)節(jié)性癢疹
E.皮膚淀粉樣變
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