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單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過(guò)油的羊皮紙。該患兒的可能診斷是（）。

A.脫屑性紅皮病
B.先天性魚(yú)鱗病
C.新生兒中毒性紅斑
D.先天性梅毒
E.先天性皮膚缺損

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1.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過(guò)油的羊皮紙。板層狀魚(yú)鱗病目前有5個(gè)致病位點(diǎn)，除外（）。

A.TGM1基因
B.ABCA12基因
C.NCIE2基因
D.ABDA12基因
E.位于17p13.2p13.1

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2.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲。因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產(chǎn)，胎齡36周，剖宮產(chǎn)娩出，出生時(shí)羊水混濁，評(píng)分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結(jié)膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過(guò)油的羊皮紙。在新生兒期發(fā)病的遺傳病除外（）。

A.火棉膠樣?jì)雰?br /> B.尋常型魚(yú)鱗病
C.層狀魚(yú)鱗病
D.性聯(lián)性魚(yú)鱗病
E.獲得性大皰性表皮松解癥

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3.單項(xiàng)選擇題患者，女，35歲。軀干丘疹20年。自青春期開(kāi)始，軀干部出現(xiàn)丘疹，漸增多，變大，表面粗糙，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，曾外用激素藥物，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，其父親有類似疾病史。皮膚科檢查：軀干部及雙側(cè)腋下見(jiàn)彌漫性1～2cm大小角化性及棘狀丘疹，表面粗糙。該患者的可能診斷是（）。

A.銀屑病
B.汗孔角化癥
C.毛囊角化病
D.線狀扁平苔癬
E.疣狀表皮痣

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4.單項(xiàng)選擇題患者，女，35歲。軀干丘疹20年。自青春期開(kāi)始，軀干部出現(xiàn)丘疹，漸增多，變大，表面粗糙，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，曾外用激素藥物，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，其父親有類似疾病史。皮膚科檢查：軀干部及雙側(cè)腋下見(jiàn)彌漫性1～2cm大小角化性及棘狀丘疹，表面粗糙。下列各項(xiàng)不支持診斷的是（）。

A.家族史
B.一個(gè)或多個(gè)離心性擴(kuò)散的斑疹或斑塊，中央萎縮，邊緣隆起
C.可累及全身，暴露部位多見(jiàn)
D.病理特征為雞眼樣板層，層板下可見(jiàn)角化過(guò)度細(xì)胞和棘層缺失
E.可繼發(fā)癌變

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5.單項(xiàng)選擇題患兒女，6個(gè)月。因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?；純撼錾?～8天后，四肢開(kāi)始出現(xiàn)點(diǎn)滴狀淡紅色斑，部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色，部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰，水皰消退后留下色素沉著斑?；純鹤阍马槷a(chǎn)，父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類似病史。體檢：發(fā)育良好，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況：軀干、四肢及外陰見(jiàn)條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑，部分皮損呈疣狀增生。組織病理示：基底層色素減退，細(xì)胞空泡化變性，真皮乳頭層嗜黑細(xì)胞見(jiàn)大量黑素沉積。該病第三期需要與多種疾病相鑒別，不包括（）。

A.線狀痣樣色素沉著病
B.色素異常癥
C.Naegeliz綜合征
D.疣狀軟骨發(fā)育不良
E.旋渦狀痣樣色素沉著病

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