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單項選擇題1歲3個月男孩，突發(fā)高熱4小時伴驚厥1次收住院。驚厥持續(xù)5分鐘，抽搐后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃體Ⅱ°腫大，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。4個月前有過1次類似發(fā)作。血象白細胞總數(shù)16×10/L，中性粒細胞比例0.7。此時確立診斷最有影響的實驗室檢查是（）

A.腰椎穿刺腦脊液檢查
B.頭顱CT或MRI掃描
C.腦電圖檢查
D.長時程記錄腦電圖檢查
E.顱內(nèi)超聲檢查

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1.單項選擇題患兒女，12歲。4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微。該病考慮（）

A.重癥肌無力反拗危象
B.重癥肌無力膽堿能危象
C.重癥肌無力危象
D.吉蘭-巴雷綜合征
E.急性脊髓炎

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2.單項選擇題患兒女，12歲。4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微。該患兒最急需的檢查是（）

A.腰椎穿刺腦脊液檢查
B.肌內(nèi)注射新斯的明試驗
C.血清鉀測定
D.血氣分析
E.肌電圖

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3.單項選擇題患兒女，12歲。4個月前開始雙眼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，下午癥狀重于上午，未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，近2天出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音低微。該患兒出現(xiàn)哪項臨床表現(xiàn)易危及生命（）

A.眼外肌無力
B.頸肌無力
C.呼吸肌無力
D.吞咽無力
E.四肢無力

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4.單項選擇題患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。該病主要為（）

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳

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5.單項選擇題患兒男，7個月。因頻發(fā)四肢抽搐2周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族中無遺傳病史記載。查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。對診斷最有意義的檢查是（）

A.腦干聽覺誘發(fā)電位異常
B.頭顱CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶
C.MRI示雙側(cè)腦室周圍對稱性蝶翼狀長T1長T2信號
D.白細胞ASA活性增高
E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性

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