單項(xiàng)選擇題患兒男，9歲。因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號(hào)。首選的治療方案為（）

A.足量敏感抗生素治療
B.氣管插管，保持氣道通暢
C.抗病毒治療
D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松
E.高壓氧治療


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2.單項(xiàng)選擇題患兒女，2歲。系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷，去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)，過度換氣。瞳孔對(duì)光反應(yīng)存在，雙巴氏征陽性，肝肋下4cm，質(zhì)中。血清GPT 150U，血糖為0.95mmol／L，凝血酶原時(shí)間為18秒，血清鈉130mmol/L，鉀4mmol／L，氯108mmol/L，鈣2.3mmol/L，血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol／L。為了糾正其代謝紊亂，下列哪項(xiàng)不正確（）

A.糾正低血糖，每日靜脈輸入10%葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B.可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血降低血氨
C.維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖
D.維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原
E.靜脈應(yīng)用廣譜、對(duì)肝腎無影響的抗生素

3.單項(xiàng)選擇題患兒男，10個(gè)月。頻繁嘔吐2天，抽搐4次、昏迷1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是（）

A.呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽性
E.腦電圖呈彌漫性慢波

4.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲半。系瑞氏綜合征早期患兒，出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是（）

A.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?；D(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙

5.單項(xiàng)選擇題患兒男，2歲半。腹瀉7天后反復(fù)嘔吐，繼之昏睡、抽搐，腦脊液檢查正常，肝功轉(zhuǎn)氨酶增高。如進(jìn)行肝穿刺送病理切片，光鏡下其主要特征性改變應(yīng)為（）

A.肝細(xì)胞脂肪變性
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞明顯腫脹
D.肝細(xì)胞玻璃樣變性
E.肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加