單項選擇題患兒女,5歲。近2周來出現(xiàn)兩眼瞼下垂,晨輕暮重,新斯的明試驗陽性,診斷為少年型重癥肌無力。下列哪點是其最主要特點()
A.骨骼肌無力經休息后好轉
B.雙眼瞼下垂
C.起病多在2歲后,女多于男
D.可同時伴有呼吸困難和吞咽困難
E.眼外肌麻痹可引起復視
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1.單項選擇題患兒女,10歲。因四肢無力,晨輕晚重,考慮為重癥肌無力。具有診斷價值的試驗是()
A.肌注新斯的明后30分鐘內肌力改善
B.周圍神經傳導速度降低
C.肌電圖見肌肉動作電位波幅降低
D.血清神經節(jié)苷脂抗體陽性
E.血清CPK升高
2.單項選擇題患兒女,4歲。因"反復驚厥半年"入院?;純后@厥表現(xiàn)呈全身性發(fā)作,無智力障礙,視力正常。查體見右側面部眼角下區(qū)有一約3cm×2cm大小血管痣,腦電圖示左側枕葉見棘慢綜合波。CT示左側頂枕部腦回表面密度不均勻之多條弧線樣鈣化。最可能的診斷為()
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.結節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經纖維瘤病
3.單項選擇題患兒男,11歲。生時即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊,此后腫塊緩慢生長,2歲時影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。??魄闆r:左側頭皮下、顏面部均可觸及質軟腫塊,約23cm×15cm;視覺功能喪失;軀干及四肢可見散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑,受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示:左側面頰中及額顳部,左側顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊,左眼球及左側顱中凹發(fā)育畸形??紤]診斷為()
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.結節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經纖維瘤病
4.單項選擇題患兒女,5歲,因發(fā)熱伴頭痛2天,2小時內驚厥1次入院。病前有膿皰瘡病史。體檢:神清,神經系統(tǒng)檢查精神萎靡,腦神經無異常,頸阻(+),克氏征(+),布氏征(+),巴氏征(-),腦電圖慢波增多。最可能的診斷是()
A.急性播散性腦脊髓炎
B.化膿性腦膜炎
C.病毒性腦炎
D.結核性腦膜炎
E.顱內出血
5.單項選擇題患兒男,1歲9個月。步態(tài)不穩(wěn),智力倒退20余天入院。查體:下肢肌張力低,巴氏征陽性。發(fā)病前行走自如,能進行簡單對話,近來言語明顯減少。輔助檢查:頭顱CT示腦白質對稱性低密度灶,MRI示腦白質對稱性T1W低信號、T2W高信號,白細胞ASA活性降低,DNA分析無PD等位基因,腓腸肌活檢見到異染顆粒。首先應考慮的診斷是()
A.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.Alexander病
E.Canavan病
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驚厥持續(xù)狀態(tài)所致小兒偏癱的首要治療()
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