單項(xiàng)選擇題5個(gè)月男嬰,反復(fù)呼吸道感染和鵝口瘡3個(gè)月,患肺炎2次。體檢:發(fā)育較差,氣促,唇周發(fā)紺,口腔黏膜鵝口瘡,雙肺滿布細(xì)濕啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。患兒呼吸急促加重,發(fā)熱39℃,多次血常規(guī)WBC(4~5)×109/L,N0.85~0.9,L0.11~0.15,首先選擇的下一步檢查()

A.骨髓涂片分析
B.淋巴細(xì)胞亞群測定
C.胸部CT
D.肺穿刺活檢和培養(yǎng)
E.DNA分析


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4.單項(xiàng)選擇題

患兒男,3個(gè)月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡,父母非近親結(jié)婚。

最可能的臨床診斷()

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

5.單項(xiàng)選擇題

患兒男,3個(gè)月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡,父母非近親結(jié)婚。

為明確診斷,下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是()

A.用流式細(xì)胞儀檢測T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
E.Btk基因突變分析