單項(xiàng)選擇題診斷苯丙酮尿癥的重要依據(jù)是()

A.尿和汗液有鼠尿氣味
B.尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性
C.頑固性驚厥
D.DNA分析
E.血中苯丙氨酸明顯升高


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1.單項(xiàng)選擇題患兒女性,4天,生后2小時(shí)反復(fù)抽搐入院。查體:神志尚清,眼距寬,耳位低,小頜,以下哪項(xiàng)檢查最具有診斷價(jià)值?()

A.血鈣+心電圖
B.血糖+頭顱CT
C.淋巴結(jié)活檢
D.血清免疫球蛋白測定
E.胸部X線檢查胸腺影+血鈣

2.單項(xiàng)選擇題關(guān)于X連鎖無丙種球蛋白血癥的敘述,正確的是()

A.是最常見的原發(fā)性免疫缺陷病
B.缺陷基因位于Xp21.3~22
C.生后即反復(fù)發(fā)生呼吸道感染
D.骨髓涂片、淋巴結(jié)、直腸黏膜活檢均找不到漿細(xì)胞
E.應(yīng)注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于IgA缺陷癥的敘述,不正確的是()

A.最常見的原發(fā)性免疫缺陷病
B.僅有男孩發(fā)病
C.常于嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染
D.常伴有自身免疫性疾病
E.應(yīng)注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品

4.單項(xiàng)選擇題男孩,11個(gè)月,近四個(gè)月來經(jīng)常因上呼吸道感染、肺炎、鵝口瘡就診。實(shí)驗(yàn)室檢查:血清IgG0.1g/L,IgA0.001g/L,IgM0.03g/L。最可能的診斷是()

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.DiGeorge綜合征
C.IgA缺乏癥
D.暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
E.選擇性IgM缺乏癥

5.單項(xiàng)選擇題原發(fā)性免疫缺陷病的主要臨床特點(diǎn)為()

A.營養(yǎng)不良
B.貧血
C.肝脾腫大
D.慢性腹瀉
E.反復(fù)感染

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男孩,7歲。睡中時(shí)有遺尿,尿量不多,其味腥臊,尿色較黃,平時(shí)性情急躁,唇紅,苔黃,脈數(shù)有力。治療首選方劑()

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