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單項選擇題患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷（）

A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

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1.單項選擇題患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。為明確診斷，下一步最需要的實驗室檢查是（）

A.用流式細(xì)胞儀檢測T細(xì)胞CD40L表達水平
B.檢測外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍(lán)試驗
E.Rtk基因突變分析

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2.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×10⁹／L，此后血小板波動于5～30×10／L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。該患兒最可能的臨床診斷是（）

A.X連鎖血小板減少癥
B.特發(fā)性血小板減少癥
C.自身免疫性血小板減少癥
D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征
E.反復(fù)呼吸道感染

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3.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×10⁹／L，此后血小板波動于5～30×10／L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。本病的根治手段是（）

A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白輸注
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板

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4.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×10⁹／L，此后血小板波動于5～30×10／L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。其病因是（）

A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變

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5.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×10⁹／L，此后血小板波動于5～30×10／L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。以下哪項實驗室特征具有診斷價值（）

A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細(xì)胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高

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