單項選擇題目前國內(nèi)確診黏多糖病的依據(jù)是()
A.染色體分析
B.尿液黏多糖檢測
C.特異性的酶活性測定
D.組織學(xué)病理檢查
E.骨骼X線檢查
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1.單項選擇題糖原累積癥的主要受累組織是()
A.肝臟和心臟
B.肝臟和肌肉
C.心臟和肌肉
D.肝臟和骨骼
E.肝臟和脾臟
2.單項選擇題肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法是()
A.應(yīng)用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.多次少量攝入生玉米淀粉或高碳水化合物飲食
D.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
E.手術(shù)
3.單項選擇題經(jīng)肝細(xì)胞酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,確診為Ⅰ型糖原累積癥。當(dāng)前的治療原則為()
A.酶替代治療
B.控制酸中毒
C.進(jìn)行肝移植
D.首先保持血糖正常并預(yù)防和積極治療感染及控制酸中毒
E.保肝+控制感染和酸中毒
4.單項選擇題糖原累積病Ⅰ型是由于缺乏哪種酶所引起()
A.苯丙氨酸羥化酶
B.葡萄糖-6-磷酸酶
C.酪氨酸酶
D.氨基己糖酶
E.半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶
5.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患者,成年后是否有生育能力取決于以下哪項()
A.新生兒期即開始治療
B.使用的雄激素種類
C.染色體核型
D.是否加用人生長激素
E.青春期開始治療
最新試題
最可能的診斷為()
題型:單項選擇題
目前首選的治療方法是()
題型:單項選擇題
肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為()
題型:單項選擇題
該病出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要由于()
題型:單項選擇題
詢問病史發(fā)現(xiàn),患兒生后常便秘、腹脹、少哭。體檢:36℃,四肢稍涼,皮膚粗糙,毛發(fā)枯黃、稀疏,心率每分鐘72次,腹部膨隆臍疝。四肢粗短,唇厚,舌大。下述檢查哪一項對診斷有幫助()
題型:多項選擇題
[假設(shè)信息]1d前患兒發(fā)熱、惡心、腹痛,服退熱片。今晨患兒昏迷,呼出氣有醋酮味。請問:昏迷最可能原因是()
題型:單項選擇題
可能的診斷是()
題型:多項選擇題
明確診斷后,主要的治療藥物為()
題型:單項選擇題
本癥患者中哪一種氨基酸血濃度升高()
題型:單項選擇題
該患兒出生后最合適的食物是()
題型:單項選擇題