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單項(xiàng)選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，白細(xì)胞、血小板正常，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)陰性；Ham試驗(yàn)陰性，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常；自溶試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血該例中網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，可除外哪種貧血（）

A.再生障礙性貧血
B.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.G-6-PD缺乏癥
E.不穩(wěn)定血紅蛋白病

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1.單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。自幼面色蒼白，近2年加重伴頭昏、倦怠就診。體檢：重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化驗(yàn)：Hb68g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0．18（18％），白細(xì)胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細(xì)胞增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)（-），Ham’s試驗(yàn)（-），紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖液不能糾正，加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。最可能的疾病診斷是（）

A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.海洋性貧血

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2.單項(xiàng)選擇題患者貧血臨床表現(xiàn)，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞15％，白細(xì)胞、血小板正常，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)陰性；Ham試驗(yàn)陰性，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常；自溶試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血Coombs試驗(yàn)對(duì)診斷何種病有意義（）

A.PNH
B.再生障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血

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3.單項(xiàng)選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為（）

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生

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4.單項(xiàng)選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機(jī)制的溶血性貧血是（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥

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5.單項(xiàng)選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗(yàn)（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗(yàn)溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)示脆性增加，紅細(xì)胞壽命縮短
D.可分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型和其他型
E.病變來(lái)源于造血干細(xì)胞的突變，是一種克隆病

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