單項(xiàng)選擇題患兒足月順產(chǎn)。母乳喂養(yǎng)。出生后第3天出現(xiàn)黃疸，漸加重，食欲不佳，伴有嘔吐，大便稀、次數(shù)多。肝脾腫大。眼科檢查兩眼有白內(nèi)障。驚厥數(shù)次，驚厥時(shí)抽血測(cè)血糖為1.5mmol/L，Paigen細(xì)菌噬菌體形成細(xì)菌生長環(huán)。其診斷可能性最大的是（）

A.半乳糖血癥
B.肝糖原累積癥
C.粘多糖病
D.苯丙酮尿癥
E.同型胱氨酸血癥


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1.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃宰钤绯霈F(xiàn)的臨床癥狀一般為（）

A.腎小管性酸中毒
B.角膜K-F環(huán)
C.肝臟損害
D.神經(jīng)精神損害
E.溶血性貧血

3.單項(xiàng)選擇題肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼桨钢?，下列哪點(diǎn)是最主要的措施（）

A.應(yīng)少食含銅食物如堅(jiān)果、海味貝類、巧克力、蘑菇
B.進(jìn)餐時(shí)同服亞硫化鉀，可減少銅的吸收
C.應(yīng)用青霉胺（D—PenicillaminE.每日20mg/kg
D.病程中補(bǔ)充維生素B6和硫酸鋅
E.三乙烯丁胺每日1200mg

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥的飲食治療，錯(cuò)誤的是（）

A.飲食療法開始得越早，效果越好
B.生后一以確診應(yīng)立即開始飲食治療
C.最理想的飲食為無苯氨酸飲食
D.治療中應(yīng)定期檢查血苯丙氨酸水平
E.飲食控制至少需持續(xù)到青春期后