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單項(xiàng)選擇題患者男，48歲。2年半前出現(xiàn)右手無力，拿東西費(fèi)勁，吃飯困難，后慢慢抬手困難，肌肉逐漸萎縮，大小魚際肌及手臂肌肉明顯，近半年左手及雙下肢逐漸無力、萎縮。查體：構(gòu)音障礙，咽反射遲鈍，轉(zhuǎn)頸力差，雙前臂可見肌束顫動(dòng)，Babinski征（±），無明顯客觀深淺感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)。該病有診斷意義的檢查是（）

A.腦脊液
B.肌肉活檢
C.肌電圖
D.頭CT/MRI
E.基因檢查
F.血清離子
G.重復(fù)電刺激

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1.單項(xiàng)選擇題患者男，48歲。2年半前出現(xiàn)右手無力，拿東西費(fèi)勁，吃飯困難，后慢慢抬手困難，肌肉逐漸萎縮，大小魚際肌及手臂肌肉明顯，近半年左手及雙下肢逐漸無力、萎縮。查體：構(gòu)音障礙，咽反射遲鈍，轉(zhuǎn)頸力差，雙前臂可見肌束顫動(dòng)，Babinski征（±），無明顯客觀深淺感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)。該患者首先考慮（）

A.脊髓空洞癥
B.多系統(tǒng)萎縮
C.脊髓型頸椎病
D.脊髓壓迫癥
E.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病
F.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
G.脊髓炎

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2.多項(xiàng)選擇題患者男，48歲。2年半前出現(xiàn)右手無力，拿東西費(fèi)勁，吃飯困難，后慢慢抬手困難，肌肉逐漸萎縮，大小魚際肌及手臂肌肉明顯，近半年左手及雙下肢逐漸無力、萎縮。查體：構(gòu)音障礙，咽反射遲鈍，轉(zhuǎn)頸力差，雙前臂可見肌束顫動(dòng)，Babinski征（±），無明顯客觀深淺感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)。該患者可以出現(xiàn)的體征是（）

A.伸肌無力較屈肌明顯
B.雙下肢痙攣性癱瘓
C.眼肌運(yùn)動(dòng)障礙、晨輕暮重
D.雙上肢遲緩性癱瘓
E.交叉性癱瘓、共濟(jì)失調(diào)
F.節(jié)段性感覺分離
G.延髓麻痹
H.感覺障礙
I.面部感覺障礙、眼球震顫

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3.單項(xiàng)選擇題患者男，48歲。2年半前出現(xiàn)右手無力，拿東西費(fèi)勁，吃飯困難，后慢慢抬手困難，肌肉逐漸萎縮，大小魚際肌及手臂肌肉明顯，近半年左手及雙下肢逐漸無力、萎縮。查體：構(gòu)音障礙，咽反射遲鈍，轉(zhuǎn)頸力差，雙前臂可見肌束顫動(dòng)，Babinski征（±），無明顯客觀深淺感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)。關(guān)于該病的治療敘述不正確的是（）

A.本病尚無有效的治療方法
B.多使用利魯唑改善運(yùn)動(dòng)功能和肌力
C.流涎多可給予抗膽堿藥
D.肌陣攣可給予地西泮
E.支持治療對(duì)保證患者足夠營養(yǎng)和全身狀況頗為重要

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4.多項(xiàng)選擇題患者男，78歲。反復(fù)頭暈9個(gè)月，下肢活動(dòng)障礙2個(gè)月?；颊?個(gè)月前出現(xiàn)反復(fù)頭暈，每次持續(xù)2～3分鐘。自服腦清片，自覺好轉(zhuǎn)，但仍有頭暈。2個(gè)月前左下肢活動(dòng)障礙?；颊卟頍o發(fā)熱，無鼻出血及齒齦出血，咽不赤。食欲差，飲食少。睡眠差。大小便正常，病來體重減輕約8kg。查體：T36.8℃，P86次／分，BP120/80mmHg，R18次／分。神清，面紅如醉酒狀，球結(jié)膜及鞏結(jié)膜紅，咽不赤。左股外側(cè)大片瘀斑，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛。聽診雙肺呼吸音清，未聞及病理性雜音。心律齊，心音鈍。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。血常規(guī)：白細(xì)胞16.9×10⁹/L，中性粒細(xì)胞74.5%，血紅蛋白221g/L，血小板485×10⁹/L。該患者確定診斷為真性紅細(xì)胞增多癥（PV），伴有血小板增高的PV可有血栓和梗死，常見部位是（）

A.四肢
B.肺部
C.腸系膜
D.脾臟
E.腦
F.冠狀血管
G.腎
H.上腔靜脈

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5.多項(xiàng)選擇題患者男，78歲。反復(fù)頭暈9個(gè)月，下肢活動(dòng)障礙2個(gè)月?；颊?個(gè)月前出現(xiàn)反復(fù)頭暈，每次持續(xù)2～3分鐘。自服腦清片，自覺好轉(zhuǎn)，但仍有頭暈。2個(gè)月前左下肢活動(dòng)障礙。患者病來無發(fā)熱，無鼻出血及齒齦出血，咽不赤。食欲差，飲食少。睡眠差。大小便正常，病來體重減輕約8kg。查體：T36.8℃，P86次／分，BP120/80mmHg，R18次／分。神清，面紅如醉酒狀，球結(jié)膜及鞏結(jié)膜紅，咽不赤。左股外側(cè)大片瘀斑，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛。聽診雙肺呼吸音清，未聞及病理性雜音。心律齊，心音鈍。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。血常規(guī)：白細(xì)胞16.9×10⁹/L，中性粒細(xì)胞74.5%，血紅蛋白221g/L，血小板485×10⁹/L。該患者可予治療措施為（）

A.靜脈放血
B.口服羥基脲
C.糖皮質(zhì)激素
D.高三尖杉酯堿
E.血細(xì)胞分離機(jī)單采紅細(xì)胞
F.血細(xì)胞分離機(jī)單采血小板
G.免疫抑制劑
H.α-干擾素
I.β-干擾素
J.γ-干擾素

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