單項(xiàng)選擇題男,29歲。不明原因肝、脾大3年余。無(wú)發(fā)熱、肝炎病史,近1個(gè)月出現(xiàn)鼻出血。查體:肝肋下2cm,脾平臍。血常規(guī)檢查:Hb103g/L,WBC2.7×109/L.BPC61×109/L;肝功能正常。骨髓檢查:有核細(xì)胞增生明顯活躍,粒紅比正常,片中有大量胞體大、形態(tài)特殊的細(xì)胞,該細(xì)胞PAS、ACP及SBB染色呈陽(yáng)性至強(qiáng)陽(yáng)性,POX染色陰性。詢問(wèn)病史有遺傳史。你首先考慮下列哪種疾病()

A.地中海貧血
B.血友病
C.戈謝病
D.尼曼-匹克病
E.再障


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1.單項(xiàng)選擇題早期慢性型戈謝病的骨頭變化最有特征性的是哪一項(xiàng)()

A.骨質(zhì)疏松
B.溶骨改變
C.骨皮質(zhì)變薄
D.股骨呈“三角燒瓶樣”
E.骨質(zhì)呈蜂窩狀改變

3.單項(xiàng)選擇題類脂質(zhì)沉積病中的脂質(zhì)堆積在什么細(xì)胞中()

A.內(nèi)皮細(xì)胞
B.淋巴細(xì)胞
C.纖維細(xì)胞
D.單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)
E.粒細(xì)胞

5.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)符合尼曼一匹克細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)染色()

A.POX染色呈陽(yáng)性
B.SBB染色呈陰性
C.PAS染色泡壁呈弱陽(yáng)性
D.ACP染色呈陽(yáng)性
E.NAP染色呈陰性