單項選擇題患者女,12歲,因“進行性肌無力2年余”來診。查體:四肢肌肉明顯萎縮,肌張力降低,肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。其發(fā)病機制主要是()。

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏脫支酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏糖原合成酶


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首先考慮的診斷是()。

題型:單項選擇題

患者入院后應(yīng)進行的檢查包括()。

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患者入院后急診常規(guī)進行的檢查有()。

題型:多項選擇題

患者血脂異常危險分層為(提示:PCI:左前降支狹窄90%,安放支架后,血管再通。)()。

題型:單項選擇題

該患者診斷首先考慮()。

題型:單項選擇題

目前還應(yīng)排除的疾病是(提示血常規(guī):WBC12×10/L,尿酸600μmol/L。)()。

題型:多項選擇題

正確的處理包括()。

題型:多項選擇題

患者目前診斷為(提示雙側(cè)腓腸肌活檢:光鏡下,橫紋肌可見部分肌纖維萎縮,肌漿淡染,核內(nèi)移,間質(zhì)炎癥反應(yīng)輕微;電鏡下,肌纖維之間、肌絲之間被大量的糖原充盈分隔,糖原在肌膜下、細胞核周圍亦多見,在糖原聚積的部分區(qū)域肌絲溶解,線粒體減少,線粒體膜增厚,肌纖維斷裂、消失,脂褐素明顯增多,間質(zhì)中膠原纖維增生,小血管基膜增厚。)()。

題型:單項選擇題

為明確診斷,需進一步檢查(提示經(jīng)檢查,發(fā)現(xiàn)低血糖、代謝性酸中毒、高血脂、高乳酸血癥、高尿酸;B超:肝大、回聲增強,雙腎腫大。)()。

題型:多項選擇題

應(yīng)做的處理包括()。

題型:多項選擇題