多項選擇題下列缺陷導致的SCID與γ鏈(γc)基因突變導致的SCID,臨床表現(xiàn)不同的是()
A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷
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1.多項選擇題關于T淋巴細胞缺陷患者的治療,敘述正確的有()
A.預防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品,以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時,應先將血液進行X線照射,供血者應做巨細胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結(jié)切除術(shù)
E.可以做脾切除術(shù)
2.多項選擇題關于慢性肉芽腫病,敘述正確的有()
A.吞噬細胞細胞色素基因突變導致
B.以形成肉芽腫為特征
C.肉芽腫多見于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道
D.可為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳
E.為Y連鎖遺傳
3.多項選擇題關于共濟失調(diào)毛細血管擴張綜合征,敘述正確的有()
A.為常染色體隱性遺傳病
B.小腦共濟失調(diào)和毛細血管擴張為其特點
C.可有卵巢發(fā)育不全
D.易患惡性腫瘤
E.可見血清癌胚蛋白持續(xù)性增高
4.多項選擇題以下疾病中,屬于以抗體缺陷為主的免疫缺陷病的有()
A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.濕疹血小板減少伴免疫缺陷癥
C.常見變異型免疫缺陷病
D.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
E.慢性肉芽腫病
5.單項選擇題支氣管擴張最常見于下列哪項免疫缺陷病()
A.吞噬功能缺陷
B.細胞免疫缺陷
C.體液免疫缺陷
D.纖毛運動功能缺陷
E.粘附分子缺陷