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單項選擇題男嬰，2⁺個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。首選以下哪項治療措施（）

A.胎肝移植
B.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎兒胸腺移植
E.臍帶血移植

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1.單項選擇題男嬰，2⁺個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。首先要考慮的臨床診斷是（）

A.肺炎+X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心臟病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽腫病
E.肺炎+嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷

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2.單項選擇題男嬰，2⁺個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細(xì)濕啰音。以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷（）

A.外周血白細(xì)胞總數(shù)明顯降低
B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低
C.外周血T細(xì)胞水平明顯降低
D.血清IgG明顯降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、體積減小

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3.單項選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。確診該病的基因突變位點是（）

A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP

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4.單項選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最有效的根治方法是（）

A.白細(xì)胞介素-2
B.粒細(xì)胞-集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細(xì)胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白

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5.單項選擇題男孩3歲，因反復(fù)全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細(xì)胞20．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT115×10⁹／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最可能的診斷是（）

A.粘附分子缺陷?、裥?br /> B.粘附分子缺陷?、蛐?br /> C.X-連鎖慢性肉芽腫病
D.非X-連鎖慢性肉芽腫病
E.聯(lián)合免疫缺陷病

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