脊肌萎縮癥（spinalmuscularatrophy，SMA）可在（）、（）或（）起病。是一組以（）和（）的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)，可分為四型，即（）、（）、和（）。

眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥呈（）遺傳，也有散發(fā)病例。異?；蚨ㄎ挥冢ǎ?，突變的基因編碼的蛋白是（），該蛋白在細(xì)胞內(nèi)的堆積可能是肌纖維變性的原因。

面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥多數(shù)是（）遺傳，相關(guān)基因位于（）上，基因產(chǎn)物尚不清楚。多在20～30歲隱性起病，首先累及（），表現(xiàn)為眼瞼閉合無(wú)力，面部表情少，口唇厚而微翹，上肢抬舉費(fèi)力，"翼狀肩胛"，后期可累及骨盆帶肌。

神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定結(jié)合肌電圖檢查對(duì)周圍神經(jīng)病的診斷價(jià)值在于：可發(fā)現(xiàn)（），可對(duì)病變進(jìn)行定位，可用于鑒別（）病變，可用于鑒別（）病變。

重癥肌無(wú)力患者一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即（），用（）輔助呼吸。

參與MS自身免疫反應(yīng)的免疫細(xì)胞及分子有（）、（）、（）等。

根據(jù)臨床癥狀的不同組合可將運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為4型，即（）、（）、（）、和（）其中，（）是最常見(jiàn)的類型。

高度提示MS的兩個(gè)重要體征是（）、（）。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯（）、（）、（）、（）的慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上以（）引起的癱瘓為特征，主要表現(xiàn)為（）、（）、（）、的不同組合，（）一般不受影響。

Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥基因定位于（），基因組長(zhǎng)2500kb，含有79個(gè)外顯子，編碼3685個(gè)氨基組成427kDa的（），分布于骨骼肌和心肌細(xì)胞膜的質(zhì)膜面，起（）作用。