單項選擇題男孩，8個月。生后易患肺炎、腸炎，常伴皮疹，呈濕疹樣。兩個舅舅分別因"敗血癥"早天。體檢：營養(yǎng)發(fā)育稍差，蒼白，兩頰有濕疹樣皮疹，軀干與兩下肢見淤點、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神經(jīng)系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g／L，白細胞11×109／L，中性粒細胞0.65，淋巴細胞0.35，血小板56×109／L。為明確該病，應(yīng)進行下列哪項檢查（）
A.毛細血管脆性試驗
B.皮疹活組織檢查
C.出凝血時間
D.骨髓巨核細胞計數(shù)
E.測免疫球蛋白及其亞型
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1.單項選擇題患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。該患兒今后不能使用的疫苗是（）
A.脊髓灰質(zhì)炎疫苗
B.百白破三聯(lián)疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.滅活流感疫苗
2.單項選擇題患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。最適合患兒的治療是（）
A.免疫重建
B.輸注血漿
C.輸注IL-2
D.脾臟切除
E.輸注靜脈丙球
3.單項選擇題患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。最可能的臨床診斷（）
A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥
4.單項選擇題患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚。為明確診斷，下一步最需要的實驗室檢查是（）
A.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平
B.檢測外周血中B淋巴細胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍試驗
E.Rtk基因突變分析
5.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×10／L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。該患兒最可能的臨床診斷是（）
A.X連鎖血小板減少癥
B.特發(fā)性血小板減少癥
C.自身免疫性血小板減少癥
D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征
E.反復(fù)呼吸道感染