單項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。經詢問，患兒及其有聽力下降癥狀的家屬均有氨基糖苷類藥物應用史，她們最可能具有下列哪項基因檢測結果異常（）
A.4977del（+）
B.Cox26突變陽性
C.PSD基因突變陽性
D.A1555G（+）
E.A3243G（+）
F.Cox31突變陽性
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1.多項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。詢問病史得知，患兒外婆、母親、小姨均有雙耳聽力進行性下降，發(fā)病年齡不等，下面哪些措施有利于疾病診斷（）
A.家系調查
B.詢問用藥史
C.常染色體基因檢查
D.線粒體基因檢查
E.血藥濃度檢測
F.染色體檢查
2.多項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。ABR檢測結果示雙側中度感音神經性聽力損失，鼓室壓力圖A型，重振試驗（+），DPOAE引不出?？膳懦铝心男┘膊。ǎ?/a>
A.SOM
B.耳硬化癥
C.噪聲性聾
D.聽神經瘤
E.藥物性聾
F.中耳膽脂瘤
3.多項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。下列哪些措施有助于診斷（）
A.ABR
B.聲導抗
C.DPOAE
D.CT
E.雙耳交替響度平衡試驗
F.冷熱試驗
4.多項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內陷。純音測聽示左耳極重度感音神經性聾。該患兒行高壓氧治療后訴耳痛，數(shù)次治療后耳痛加劇，可能的臨床表現(xiàn)有（）
A.鼓膜松弛部穿孔
B.藍鼓膜
C.鼓膜充血、內、陷
D.鼓膜表面血皰形成
E.外耳道深部積膿
F.鼓膜活動度減低
5.單項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內陷。純音測聽示左耳極重度感音神經性聾。如顳骨CT發(fā)現(xiàn)左側巖骨后緣外口擴大，呈三角形缺損，內端和總腳相通，則診斷考慮為（）
A.耳硬化癥
B.大前庭水管綜合征
C.上半規(guī)管裂綜合征
D.隱蔽性中耳炎
E.病毒性迷路炎
F.外淋巴瘺