單項(xiàng)選擇題患兒一旦確診苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早進(jìn)行飲食控制，下列哪項(xiàng)正確（）

A.立即給予高苯丙氨酸飲食
B.立即予低苯丙氨酸飲食
C.添加輔食以雞蛋、豆類(lèi)等高蛋白質(zhì)食物為主
D.飲食控制應(yīng)維持終生
E.超過(guò)1歲以后開(kāi)始飲食控制


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2.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)最突出的是（）

A.行為異常
B.智能發(fā)育落后
C.皮膚和虹膜色淺
D.尿及汗液呈鼠尿樣臭味
E.肌張力減低

3.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的主要診斷依據(jù)（）

A.智能發(fā)育落后
B.尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性
C.尿有鼠尿樣臭味
D.腦電圖異常
E.血清苯丙氨酸濃度升高

4.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的患兒一般于何時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)癥狀（）

A.出生時(shí)即有癥狀
B.出生3～6個(gè)月
C.出生6～9個(gè)月
D.1歲時(shí)
E.出生2個(gè)月

5.單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿癥的病因是由于患兒肝細(xì)胞缺乏（）

A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.苯丙氨酸氫化酶
C.四氧生物喋呤
D.淀粉酶
E.機(jī)制尚不明確