單項選擇題患兒男,4歲8個月,因發(fā)熱2天,左上下肢癱瘓1天入院。2天前無明顯誘因發(fā)熱,體溫40.3℃,伴頭痛、嘔吐2次,為胃內(nèi)容物,非噴射性,于外院輸液對癥治療,體溫降至正常。入院前1天,患兒出現(xiàn)左側(cè)上下肢無力,不能站立,無發(fā)熱及抽搐。查體:雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹,不高出皮面,壓之不退色,左上下肢肌力4級,右上下肢肌力5級,四肢痛溫覺存在。MRI提示右基底節(jié)、右側(cè)腦室旁小點片影,血沉、腦脊液檢查正常??紤]其病因為()
A.腔隙性梗死
B.腦缺血
C.急性播散性腦脊髓炎
D.病毒性腦炎
E.腦白質(zhì)病
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1.單項選擇題患兒男,5歲。3年前開始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深,2歲半時智力逐漸落后且倒退,言語含糊,行走困難。1年來出現(xiàn)驚厥,不伴發(fā)熱。查體:神志清,反應(yīng)遲鈍,站立不穩(wěn),無法行走。全身皮膚顏色呈褐色,無皮疹,面部對稱,四肢肌張力高,膝反射(+++),雙側(cè)巴氏征(+)。該病的遺傳方式主要為()
A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳
2.單項選擇題患兒男,5歲。3年前開始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深,2歲半時智力逐漸落后且倒退,言語含糊,行走困難。1年來出現(xiàn)驚厥,不伴發(fā)熱。查體:神志清,反應(yīng)遲鈍,站立不穩(wěn),無法行走。全身皮膚顏色呈褐色,無皮疹,面部對稱,四肢肌張力高,膝反射(+++),雙側(cè)巴氏征(+)。該病屬于哪種類型的疾?。ǎ?/a>
A.溶酶體病
B.過氧化物體病
C.線粒體病
D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
E.氨基酸、有機酸病
3.單項選擇題患兒男,5歲。3年前開始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深,2歲半時智力逐漸落后且倒退,言語含糊,行走困難。1年來出現(xiàn)驚厥,不伴發(fā)熱。查體:神志清,反應(yīng)遲鈍,站立不穩(wěn),無法行走。全身皮膚顏色呈褐色,無皮疹,面部對稱,四肢肌張力高,膝反射(+++),雙側(cè)巴氏征(+)。在以下診斷中,可能性最大的是()
A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.神經(jīng)皮膚綜合征
E.Canavan病
4.單項選擇題患兒男,5歲。3年前開始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深,2歲半時智力逐漸落后且倒退,言語含糊,行走困難。1年來出現(xiàn)驚厥,不伴發(fā)熱。查體:神志清,反應(yīng)遲鈍,站立不穩(wěn),無法行走。全身皮膚顏色呈褐色,無皮疹,面部對稱,四肢肌張力高,膝反射(+++),雙側(cè)巴氏征(+)。以下哪項檢查對確立診斷最有意義()
A.血糖5.4mmol/L
B.血清鈉128mmol/L
C.腦電圖為廣泛θ波
D.MRI示雙側(cè)腦室旁和后角周圍枕、頂葉白質(zhì)區(qū)呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號
E.白細(xì)胞ASA活性增高
5.單項選擇題患兒女,9歲。左側(cè)肢體頻繁抽搐4小時,昏迷1.5小時入院。體檢:淺昏迷,左巴氏征陽性,無其他陽性體征。追問病史,1年前因昏迷伴反復(fù)抽搐1天在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以"腦炎"住院,治療3天好轉(zhuǎn)出院。5個月前因步態(tài)不穩(wěn),再次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治,1周后病情緩解。輔助檢查:血常規(guī)WBC14.6×109/L,N86%,L14%,肝腎功能正常;腦脊液常規(guī)和生化檢查正常,IG指數(shù)0.59,寡克隆帶陽性,MRI雙側(cè)額頂葉皮質(zhì)下及半卵圓中心區(qū)域多發(fā)白質(zhì)脫髓鞘改變。下面幾項中,應(yīng)采用的治療方案是()
A.20%甘露醇脫水降顱壓
B.丙種球蛋白400mg/d×5天
C.避免感染、發(fā)熱、外傷、過度疲勞
D.潑尼松口服維持
E.以上都是
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前囟凹陷常見于()
題型:單項選擇題
進一步的體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是()
題型:單項選擇題
以步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼球異常運動為主要癥狀的是()
題型:單項選擇題
4歲患兒,家長和老師發(fā)現(xiàn)常有眨眼、清喉、聳肩動作,無意識改變,腦電圖無異常,其可能的診斷是()
題型:單項選擇題
以截癱、大小便功能障礙、傳導(dǎo)束型感覺障礙為主要癥狀的是()
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異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種類型的疾?。ǎ?/p>
題型:單項選擇題
該患兒可能的診斷是()
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以四肢進行性、對稱性、弛緩性癱瘓為主要癥狀的是()
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神經(jīng)纖維瘤?、裥椭匾w征()
題型:單項選擇題
符合復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)作特點的是()
題型:單項選擇題