單項選擇題迪謝內肌營養(yǎng)不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要臨床特點是：只有男嬰或純合狀態(tài)下的女嬰才表現(xiàn)癥狀，2歲開始進行性四肢肌無力、肌萎縮。其致病基因為（）

A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN


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1.單項選擇題患者女，36歲，因“視力下降3個月，走路不穩(wěn)1個月”來診。脊柱MRI：脊髓內多發(fā)病變。為顯示軸索的情況，可以選用針對某種蛋白的抗體進行免疫組織化學染色，這種蛋白是（）

A.巢蛋白（Nestin）
B.神經(jīng)絲蛋白（NF.
C.膠質纖維酸性蛋白（GFAP）
D.少突膠質細胞轉錄因子-2（Olig-2）
E.神經(jīng)細胞核抗原（NeuN）

5.單項選擇題患者女，45歲，因“漸進性肢體麻木6個月”來診。6個月前始出現(xiàn)雙側足趾麻木，此后癥狀逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)雙膝麻木、針刺感，1個月前出現(xiàn)雙側股部和雙手麻木感，并出現(xiàn)雙手活動不靈活。神經(jīng)系統(tǒng)查體：腦神經(jīng)檢查未見異常；雙足固有肌輕度萎縮，四肢肌力Ⅴ級，肌張力稍低，雙側踝反射消失，雙側膝跳反射降低，雙上肢腱反射（++）、對稱，雙側膝關節(jié)以下振動覺、針刺覺明顯減退，雙手輕觸覺和針刺覺減退，龍貝格（Romberg）征（－）。神經(jīng)傳導測定：運動傳導測定雙側腓總神經(jīng)、脛后神經(jīng)復合肌肉動作電位波幅下降，運動傳導速度正常，雙側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)正常，感覺傳導測定示雙腓腸神經(jīng)、腓總神經(jīng)感覺神經(jīng)電位未引出，雙側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺神經(jīng)電位波幅明顯降低。F波測定：雙側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛后神經(jīng)正常。肌電圖：雙側脛前肌呈神經(jīng)源性損害。根據(jù)該患者神經(jīng)受累的范圍，疾病類型屬于（）

A.單神經(jīng)病
B.多發(fā)單神經(jīng)病
C.多發(fā)性周圍神經(jīng)病
D.多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病
E.脊肌萎縮癥