A．補(bǔ)充苯丙氨酸羥化酶
B．補(bǔ)充酪氨酸羥化酶
C．給予低苯丙氨酸飲食
D．給予低蛋白食物
E．補(bǔ)充酪氨酸
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A．糖原合成代謝障礙病
B．體內(nèi)糖原貯積過(guò)多病
C．糖原分解代謝障礙病
D．體內(nèi)糖原貯積量過(guò)少病
E．上述說(shuō)法都不全面
A．錐體外系癥狀、肢體震顫，精細(xì)動(dòng)作困難
B．肌張力異常，吞咽困難
C．表情呆板，言語(yǔ)不清
D．情感不穩(wěn)，注意力不集中
E．腦CT見基底節(jié)有低密度區(qū)
A．半乳糖血癥
B．急性溶血性貧血
C．肝糖原累積癥
D．肝豆?fàn)詈俗冃?br />
E．肝腎綜合征
A．多次進(jìn)食法，以維持正常血糖水平
B．在緊張、較強(qiáng)運(yùn)動(dòng)時(shí)增加葡萄糖
C．可試用高血糖素鋅
D．宜用碳酸氫鈉糾正酸中毒
E．避免感染
A．酶缺陷
B．臨床表現(xiàn)
C．基因型
D．酶缺陷+臨床表現(xiàn)
E．基因型+臨床表現(xiàn)
最新試題
目前應(yīng)主要考慮的疾病有（提示凝血酶原時(shí)間31s，血銅藍(lán)蛋白40mg/L，可見K-F環(huán)，骨髓細(xì)胞學(xué)：紅系輕度增生，余無(wú)異常。）（）
診斷考慮的疾病有（提示實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb80g/L；TBil972μmol/L，DBil655μmol/L，ALT51U/L，Alb22g/L；尿蛋白（++），尿膽原（＋），尿淀粉酶正常。腹部X線透視：結(jié)腸少量積氣，未見液平，無(wú)膈下游離氣體。腹部B型超聲：慢性肝病，肝硬化少量腹腔積液。）（）
該病出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要是由于（）
對(duì)該患者最常用的飲食治療是（）
若患兒持續(xù)有惡心、煩躁不安，需緊急做的處理包括（）
患者持續(xù)呻吟，煩躁，急診應(yīng)盡快做的處理包括（）
可累及眼部的疾病有（）
最重要的治療措施是（）
目前應(yīng)主要考慮的診斷有（提示血氨297.4μmol/L；血細(xì)菌培養(yǎng)（－）；尿GC-MS分析：大量乳酸、3-羥基丁酸、甲基丙二酸、3-羥基戊酸、甲基枸櫞酸）（）
若輔助檢查提示：Hb85g/L，直接膽紅素970μmol/L，間接膽紅素657μmol/L，ALT62U/L，ALB23g/L。尿常規(guī)：尿蛋白（+），尿膽原（+），尿淀粉酶正常。腹部B超示：慢性肝病，肝硬化，少量腹腔積液?？紤]診斷的疾病有（）