單項選擇題患兒男，6個月，因“反復患肺炎、腹瀉5個月”來診。足月出生，生后接種卡介苗。查體：消瘦，卡介苗接種處仍未痊愈；肺部細濕性啰音；肝、脾輕度大。臨床治療控制感染效果不佳，給予輸血支持治療及更換抗生素治療后，第6天出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，肝、脾大明顯，肝功能異常并出現(xiàn)黃疸，迅速死亡。最終引起患者死亡的直接原因最可能是（）

A.藥物過敏
B.敗血癥
C.PPD試驗
D.肝功能不全
E.移植物抗宿主病


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2.多項選擇題下列缺陷導致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷

3.多項選擇題關于T淋巴細胞缺陷患者的治療，敘述正確的有（）

A.預防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品，以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時，應先將血液進行X線照射，供血者應做巨細胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結切除術
E.可以做脾切除術

4.多項選擇題關于慢性肉芽腫病，敘述正確的有（）

A.吞噬細胞細胞色素基因突變導致
B.以形成肉芽腫為特征
C.肉芽腫多見于淋巴結、肝、肺和胃腸道
D.可為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳
E.為Y連鎖遺傳

5.多項選擇題關于共濟失調毛細血管擴張綜合征，敘述正確的有（）

A.為常染色體隱性遺傳病
B.小腦共濟失調和毛細血管擴張為其特點
C.可有卵巢發(fā)育不全
D.易患惡性腫瘤
E.可見血清癌胚蛋白持續(xù)性增高